Карлица это


КАРЛИКОВОСТЬ (син.: нанизм, наносомия, микросомия) — патологическое состояние, выражающееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для возраста, соответствующего пола, популяции, расы. К. следует отличать от семейной (конституциональной) низкорослости, а также от функциональной задержки роста у практически здоровых детей, к-рую следует рассматривать как вариант физиологического развития. Принято считать карликовым рост ниже 130 см у взрослых мужчин, ниже 120 см — у женщин.

К. привлекала внимание врачей и исследователей еще с античных времен, о чем свидетельствуют различные публикации. Однако первые попытки рассмотрения этиологии К. и классификации были предприняты в конце 19 в.

Классификация

Первая научная классификация К. была предложена Ганземанном (V. Hansemann) в 1902 г. Эта классификация основывается на выделении двух форм: К. с пропорциональным телосложением и К. с непропорциональным телосложением.

К. с пропорциональным телосложением (нормальные пропорции тела):


1) гипофизарный нанизм (карликовость Пальтауфа); 2) тиреогенный (микседематозный) нанизм; 3) нанизм при адреногенитальном синдроме (так наз. надпочечниковый нанизм); 4) нанизм, обусловленный заболеванием вилочковой железы; 5) инфантильный тип нанизма, обусловленный экзогенным влиянием (токсические факторы, алиментарная недостаточность и др.); 6) К. при раннем половом созревании с преждевременным закрытием зон роста.

К. с непропорциональным телосложением: 1) рахитический нанизм; 2) хондродистрофический нанизм; 3) К. при врожденной ломкости костей (см. Остеогенез несовершенный).

Этой классификацией продолжают пользоваться, хотя в связи с уточнением этиологии и патогенеза отдельных форм К. предложены и другие классификации, напр, классификация Фанкони и Валльгрена (1960) и др.

Этиология и патологическая физиология

К. является проявлением и одним из симптомов генетических нарушений роста организма, ряда эндокринных и неэндокринных (остеохондродистрофия, алиментарная недостаточность и др.) заболеваний.

Существенное значение имеют генетические и хромосомные нарушения, обусловливающие развитие таких форм, как гипофизарная, тиреогенная, К. при синдроме Шерешевского — Тернера (см. Тернера синдром), адреногенитальном синдроме (см.).

Гипофизарная К. связана с нарушениями функции гипофиза. Выделяют три типа: К. с изолированной недостаточностью соматотропного гормона (см.), К. с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови при его биол, неактивности и К. с пангипопитуитаризмом (см. Гипопитуитаризм). Особой формой гипофизарной К. является форма с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови и нечувствительностью к нему тканей.


Абсолютный или относительный дефицит соматотропного гормона часто сочетается с нарушением продукции других гормонов аденогипофиза. Недостаточность соматотропной функции гипофиза может быть либо первичной, либо вызванной нарушением регуляции или изменением активности эндокринных желез (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, половых желез), гормоны которых при взаимодействии с соматотропным гормоном влияют на процесс роста. При этом нарушается остеогенез, прекращается пролиферация хрящевой ткани в эпифизарных зонах костей и приостанавливается рост костей в длину.

К. может быть связана с системным заболеванием скелета, хрон, нарушениями обмена, инфекциями и другими патол, процессами, прямо или опосредованно нарушающими течение процессов развития костей.

Тиреогенная К. связана с гипотиреозом (см.), вызванным недоразвитием щитовидной железы, или с генетическими ферментными дефектами биосинтеза гормонов щитовидной железы. К. при дисгенезии гонад (см.) обусловлена хромосомными аберрациями и характеризуется снижением продукции эстрогенов и увеличением содержания в крови гонадотропных гормонов (см.); поскольку X-хромосома ответственна не только за дифференцировку гонад, но содержит большое количество генов, определяющих развитие соматических признаков, у больных нередко отмечается задержка роста, связанная с нарушением развития скелета, задержкой окостенения. При адреногенитальном синдроме нарушения роста определяются преждевременным закрытием эпифизарных зон трубчатых костей.


К. отмечается при синдроме Лоренса — Муна — Бидля (см. Лоренса — Муна — Бидля синдром), синдроме Фанкони (см. Де Тони — Дебре — Фанкони синдром), болезни Гирке (нарушении синтеза гликогена в печени), болезни Гоше (см. Гоше болезнь), болезни Ниманна — Пика (см. Ниманна — Пика болезнь), синдроме Гурлера — Пфаундлера (см. Гаргоилизм), болезни Моркио (см. Моркио болезнь). Эти синдромы и заболевания в большинстве случаев связаны с генетическими нарушениями, однако патогенез их различен.

К. является сравнительно частым проявлением нарушений обмена веществ. При сахарном диабете у детей К. может быть следствием синдрома Мориака (см. Мориака синдром); она может быть при болезни Иценко — Кушинга (см. Иценко — Кушинга болезнь).

Рахит, хронические инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис), заболевания печени также могут сопровождаться карликовостью. Так наз. почечный нанизм может возникать при нефрогенной остеопатии (см.).

Помимо генетических форм, выделяют церебральную К., связанную с нарушением центральной регуляции роста в результате врожденных или приобретенных поражений головного мозга (так наз. церебральная К.); примордиальную К., обусловленную нарушением эмбрионального развития; К., связанную с пищевой недостаточностью, в частности при нарушении всасывания в кишечнике, сопровождающуюся стеатореей (см.). К. при хондродистрофии (см.) и несовершенном остеогенезе связана с костными и суставными нарушениями.

Патологическая анатомия


При гипофизарной К. в гипоталамусе и гипофизе изменений чаще не обнаруживается, редко находят краниофарингиому (см.) или гиперостоз (см.). При гистол, исследовании передней доли гипофиза наблюдается уменьшение числа эозинофильных клеток, их пикноз и другие дистрофические изменения. Кости тонкие и хрупкие, кортикальный слой истончен. Отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета, являющаяся одним из основных проявлений гипофизарной К. Отставание дифференцировки может достигать двух и более лет. Внутренние органы обычно малых размеров. Мышцы развиты слабо, подкожный жировой слой мало выражен, но иногда отмечается избыточное отложение жира на животе, бедрах, груди. Наблюдается атрофия щитовидной, молочных и половых желез, матки.

Другие виды К., помимо указанных признаков, характеризуются разнообразными патологоанатомическими изменениями, связанными с основной болезнью, вызвавшей К.

Клинические проявления

Основным симптомом является задержка роста. Другие клин, проявления зависят от заболевания, явившегося причиной развития К. Ребенок с гипофизарной недостаточностью при рождении обычно имеет нормальный рост и длину и начинает отставать в развитии с 2—4 лет. У детей и подростков следует учитывать не столько абсолютный рост, сколько отставание в росте по отношению к возрастной норме. Грубых нарушений пропорций тела не происходит, однако чаще сохраняются пропорции тела, свойственные детям (преобладание длины туловища над длиной конечностей).


Если гипофизарная К. вызвана изолированной недостаточностью соматотропного гормона или его биол, неактивностью, а секреция и активность других гормонов гипофиза сохраняются, развитие желез внутренней секреции у детей обычно не нарушается; это практически здоровые люди карликового роста. Помимо отставания в росте, при гипофизарной К. наблюдается истончение кожи; у взрослых больных, особенно при одновременном развитии гипотиреоза, кожа бледная, желтоватого оттенка, сухая, морщинистая, что придает больным старообразный вид. Черты лица у взрослых мелкие, детские, с относительно малым размером нижней челюсти. Задержка развития гортани приводит к сохранению высокого тембра голоса. Оволосение, как правило, скудное, волосы на голове редкие, тонкие. Мышцы развиты недостаточно, скелет также остается инфантильным. Иногда наблюдается избыточное отложение жира на животе, бедрах и особенно на груди (ложные молочные железы) — так наз. К. с ожирением; однако чаще подкожная жировая клетчатка развита слабо. Половые органы и молочные железы недоразвиты, менструации, как правило, отсутствуют, в отдельных случаях бывает олиго- или гипоменорея. Больные гипофизарной К. обычно бесплодны.

Нередко отмечается артериальная гипотензия. На ЭКГ вследствие трофических нарушений миокарда отмечается низкий вольтаж, снижение высоты зубцов.


Психические расстройства могут отсутствовать или выражаться различными отклонениями психики, вплоть до слабоумия олигофренического типа. Наиболее сохранна психика при генетической гипофизарной К.; больные этой группы обладают хорошим интеллектом, деловитостью, старательностью, рассудительностью, а подчас и целеустремленностью; они справляются с обычной для здоровых нагрузкой, учатся или работают по специальности. Однако при тщательном обследовании может быть выявлена та или иная степень эмоциональной лабильности в виде повышенной ранимости, тревожности и иногда слезливости, психический инфантилизм. Подросткам с гипофизарной К. свойственно сочетание инфантильности поведения с преждевременной зрелостью суждений, склонностью к нравоучениям. Особенности эмоциональной сферы больных способствуют развитию у них реактивных состояний, преимущественно в форме слезливого пониженного настроения. В основе этих состояний лежит осознание больными своей неполноценности, болезненное отношение к повышенному вниманию окружающих. Выраженные реактивные депрессии не характерны, психозы не описаны.

Если К. развивается на фоне органического поражения ц. н. с. или является следствием глубоких эндокринных сдвигов и хромосомных аномалий, у больных наблюдаются типичные проявления органического поражения психики — слабоумие со снижением памяти и критики на апатическом или благодушном фоне настроения (иногда вплоть до идиотии). В относительно благоприятных случаях перечисленные явления могут быть выражены незначительно. Если К. связана с опухолью гипофиза, у больных могут наблюдаться неврол. и психические расстройства, характерные для новообразований в этой области мозга.

Диагноз


Диагноз у взрослых не представляет затруднений; у детей диагноз ставится на основании прогрессирующего отставания в росте и задержки созревания скелета, что выявляется при повторном рентгенол, исследовании.

При рентгенологическом исследовании, помимо малых абсолютных размеров костей, обнаруживается запаздывание появления ядер окостенения и костного слияния эпифизов трубчатых костей с диафизами или преждевременное появление ядер окостенения, извращенный ход процесса окостенения, преждевременное или, наоборот, запоздалое зарастание швов между костями (см. Возраст костный). Замедление роста костей при гипофизарной К. может сочетаться со своевременным появлением ядер (или иначе точек) окостенения скелета, хотя синостоз их может значительно запаздывать; при опухоли мозгового придатка отмечается увеличение размеров турецкого седла с расширением так наз. входа в турецкое седло, а иногда и деструкция его стенок и передних клиновидных отростков. У больных гипофизарной К. могут обнаруживаться нарушения энхондрального окостенения, напоминающие остеохондропатию (см.).

Для установления дифференциального диагноза форм К., помимо рентгенол. исследования, необходимо всестороннее обследование с учетом анамнеза (развитие ребенка, условия жизни и питание) с акцентом на выявление эндокринной патологии, заболеваний других органов и систем. Проводятся лабораторные исследования: хромосомный анализ, определение содержания и резервов соматотропного гормона, содержания других тропных гормонов гипофиза и другие исследования.


Клинически для дифференциальной диагностики имеют значение следующие данные. Так, напр., признаком всех видов генетической К. является повторность заболеваний детей одного поколения (сибсов) в семьях практически здоровых родителей; органического поражения ц. н. с. при этом не обнаруживается. При неврол, исследовании и на ЭЭГ имеются признаки задержки развития головного мозга и патологии гипоталамической области. Задержка роста при наличии пороков развития (высокое небо, незаращение губ, шестипалость) дает основание, заключать, что К. является врожденной.

Форма К. с нормальным уровнем соматотропного гормона при его биол. неактивности клинически идентична форме с изолированной недостаточностью этого гормона; их можно различить, только определив содержание гормона, а также реакцию на введение препарата человеческого соматотропного гормона.

При заболеваниях ц. н. с. (опухоли, воспалительные процессы) наряду с К. обнаруживаются изменения глазного дна, повышение внутричерепного давления, эпилептиформные припадки и др.

К. при системных заболеваниях скелета (хондродистрофия, несовершенный остеогенез, экзостозы и др.) характеризуется выраженной непропорциональной задержкой роста скелета (рост конечностей значительно отстает от роста туловища) при отсутствии эндокринных и психич. расстройств. Определенное значение имеет характер телосложения и др.

Лечение


Лечение — процесс многолетний; средства стимуляции роста во времени распределяют так, чтобы получить наибольший эффект при соблюдении двух основных принципов: приближение индуцированного лечением развития организма к физиол, условиям и максимально длительное сохранение открытыми эпифизарных зон роста.

При неясности этиол, моментов необходимо наблюдение без гормонотерапии в течение 6—12 мес. с назначением комплексной общеукрепляющей терапии: полноценное питание с увеличенным содержанием животного белка, овощей и фруктов, рыбий жир (витамины А и D), препараты кальция и фосфора и т. п. Отсутствие на фоне укрепляющей терапии достаточных сдвигов в росте является основанием для начала гормонотерапии.

Основным современным средством лечения К. являются анаболические стероиды (см.); их применяют в течение нескольких лет с постепенной заменой менее активных препаратов более активными; смена анаболических препаратов показана обычно через 2—3 года (при привыкании и снижении ростового эффекта). Схема лечения прерывистая: период отдыха составляет примерно половину срока лечения; при привыкании показаны перерывы до 4— 6 мес.

Применяются: метиландростендиол, метандростенолон (дианобол, неробол), феноболин (нероболил), ретаболил.


инцип дозирования: от минимальных эффективных доз постепенное повышение дозы. Параллельно необходима общеукрепляющая терапия. Анаболические стероиды применяют до тех пор, пока возможен ростовой эффект (до 16—18 лет, а иногда и более длительно). Наибольший леч. эффект наблюдается при пангипопитуитаризме, наименьший — при врожденном (примордиальном) нанизме. При К. церебрального генеза лечение анаболическими стероидами эффективно, но срок их действия меньше, чем при гипофизарной К.

При сопутствующем гипотиреозе одновременно назначаются препараты щитовидной железы. У больных с выявленной недостаточностью гормона роста может быть использован препарат соматотропного гормона человека. При К. с половой недостаточностью необходимым этапом лечения является применение хорионического гонадотропина, который назначают мальчикам не ранее 16 лет. При чувствительности к гонадотропину стимулируется не только половое развитие, но и рост. Девочкам старше 16 лет назначают малые дозы эстрогенов, хорионический гонадотропин, прегнин, прогестерон (имитируется половой цикл). При наличии гипогонадизма в заключительном этапе лечения назначают половые гормоны в обычных дозах.

При психических расстройствах показано применение симптоматических корригирующих средств (малые транквилизаторы, антидепрессанты и т. п.), психотерапия.

Подростки с функц, задержкой физ. развития обычно нуждаются лишь в лечении основного заболевания и в общеукрепляющей терапии. При наличии выраженной задержки дифференцировки скелета могут быть назначены анаболические стероиды, но короткими курсами (не более одного месяца) с длительными перерывами. Дети с низкорослостью семейного характера в гормональном лечении не нуждаются.

Прогноз

Прогноз зависит от характера патол. процесса и возраста, в к-ром началось заболевание. Более благоприятен прогноз при К., развившейся в более старшем возрасте. Больные гипофизарной К. при наличии заместительной терапии обычно живут долго. Регулярное направленное лечение приводит к стимуляции физ. развития, способствует нормализации обменных процессов, повышению общего тонуса, исчезновению или профилактике ранней старообразности внешнего облика.

Течение и прогноз других форм К. зависят от заболеваний, вызвавших К.

Профилактика

Профилактика сводится к предупреждению инфекционных заболеваний, психических и физ. травм у беременных женщин, профилактике родовых черепно-мозговых травм у детей, обеспечению хороших соц.-гиг. условий и полноценного питания.

Библиография: Бухман А. И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1974, библиогр.; Гроллман А. Клиническая эндокринология и ее физиологические основы, пер. с англ., М., 1969; Д о б р-жанекая А. К. Психические и нейрофизиологические нарушения при эндокринных заболеваниях, М., 1973, библиогр.; Зарубина Н. А. Гипофизарный нанизм, М., 1975, библиогр.; П е-репуст Л. А. Рентгенологическое исследование костей скелета при нанизме (карликовости), Вестн, рентгенол, и радиол., Jsfi 3, с. 30, 1972; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1977; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2, с. 261, М., 1959; Фанкони Г. и Вальг-р e н А. Руководство по детским болезням, пер. с нем., с. 248, М., 1960; В 1 e u-1 e г М. Endokrinologische Psychiatrie, S. 137, Stuttgart, 1954; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Merimee T. J. a. o. A metabolic and hormonal basis for classifynig ateliotic dwarfs, Lancet, v. 1, p. 963, 1969; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Примеры употребления слова карлица в литературе.

Из-за кровати выползла карлица с гноящимися глазами, по-ребячьи всхлипывая, прикорнула у государыниных ножек, — приживалки ее чем-то обидели.

Словно в отместку, что судьба обделила ее обычной женской долей, где счастье — муж, семья, дети, синеглазая карлица была насмешницей, охальницей и веселой хулиганкой, знала множество анекдотов, загадок и прибауток, которыми так и сыпала на забаву барыне, внося в нестройную картину суда еще большее оживление.

За кроватью, в почтительном отдалении, стояло несколько десятков карл и карлиц с козьими рожками, рыльцами и в косматом одеянии из козьей шерсти, а ближе к родильнице, в таком же наряде, с прибавкою чепца, — повивальная бабка, которая по временам брала на руки новорожденную и убаюкивала ее.

По учиненному княгиней тестаменту опрашивались свидетели, был и обвинитель — верзила-паж, главный ябедник и фискал, роль адвоката, защитника правых и виновных, неизменно играла карлица Прошка, чуть ли не единственное в доме разумное, не опаленное барским исступлением существо.

На другую зиму, — заговорил он, — Вихиорова генеральша привезла из-за Петербурга чухоночку Метту, карлицу еще меньше меня на палец.

На другую зиму, — заговорил он, — Вихиорова генеральша привезла из-за Петербурга чухоночку Метту Ивановну, карлицу, еще меньше меня на палец.

Съежившийся от страха Обманник забился в угол, тогда как Дщерь Ночи, более походившая на карлицу, нежели на дитя, по всей видимости, общалась со своей духовной матерью.

Потом выступали торжественно, взявшись за руки, под предводительством крошечного маршала с большим жезлом, двенадцать пар карликов в длинных траурных мантиях, обшитых белым флером, и столько же карлиц — все по росту, меньшие впереди, большие позади, наподобие органных дудок — горбатые, толстобрюхие, косолапые, криворожие, кривоногие, как собаки барсучьей породы, и множество других, не столько смешных, сколько страшных уродов.

В тот день Марфа посылала с карлицей в Новодевичье царевне Софье в постном пироге стрелецкую челобитную.

Веласкес сохранил для нас проникновенные, горестные личины карлиц, которые в роли дурочек еще были в чести при испанском дворе в его время.

Источник: библиотека Максима Мошкова

Источник: xn--b1algemdcsb.xn--p1ai

Внешность

Детская фигура карлиц выделяет их даже среди рас с детской внешностью, но именно так на самом деле выглядит взрослые карлицы. Вдобавок, хоть внешне карлицы и выглядят как дети, но будучи взрослыми, они и мыслят как взрослые женщины, под симпатичной внешностью которых скрываются крайне сластолюбивые и в то же время решительные, заботливые, материнского склада личности. 

Особенности

Карлики изначально не были монстрами, но в силу особенностей своего характера, в отличие от «эльфов», также изначально не являвшихся монстрами, с легкостью принимали представителей своей расы, превратившихся в монстров, не изгоняя их. И по этой причине карлицы стали превращаться в девушек-монстров одна за другой и сегодня карлики считаются одним из видов монстров. Карлики и карлицы ловки, расторопны и сообразительны и большинство из них работают шахтерами, добывающими металлы и драгоценные камни, или ремесленниками, создающими оружие и украшения из этих добытых материалов. Выходящие из их рук изделия, являющиеся произведениями искусства, стоят больших денег на рынках людей и монстров. Увы несмотря на принятую на «ура» трансформацию Карлиц в суккубов многие Карлики, осознавшие что из-за этой трансформации их девушки способны рожать только девочек, начали сильно беспокоится о продолжении рода мужского населения. В связи с этим в деревнях людей, располагающихся близко к рудникам этого подгорного народа, можно увидеть семьи Карликов мужчин и людских женщин.

Поведение

Будучи по натуре жизнерадостными, беспечными и беззаботными, карлики еще до превращения в монстров поддерживали отношения с другими расами, но главным образом с людьми. Они часто посещали людские поселения, чтобы продать драгоценные камни и свои изделия, но став монстрами, начали относиться к людям еще дружелюбней. Много незамужних карлиц также селятся в людских поселениях в поисках мужчины.

Карлицы трудолюбивы. усердны и сластолюбивы. Стоит какому-нибудь мужчине заинтересовать их, и они принимаются агрессивно искушать его, а в редких случаях дело доходит и до изнасилования. Поскольку карлицы искусные ремесленники, они обладают ловкими и проворными пальцами, являющимися мощным оружием для ублажения мужчин. Поговаривают, что наслаждение, которое карлицы способны доставите своими маленькими ручками, превосходит наслаждение, доставляемое оригинальным представителем расы «суккубов». Достаточно один раз испытать ласку их ручонок, чтобы мужчина стал их пленником. Вдобавок, несмотря на их облик, карлицы обладают очень крепкими телами, поэтому предпочитают дикий, необузданный и неистовый секс. Милующиеся карлицы так яростно и страстно «объезжают» своих мужчин, что те иной раз беспокоятся, как бы их маленькие тела не сломались.

Также следует отметить, что в силу разности характеров карлики не ладят с эльфами, потому в истории их взаимоотношений присутствует вражда. И даже сегодня, став монстрами, эльфийки и карлицы не ладят друг с другом, расходясь во мнениях о том, как нужно относиться к своему мужчине, и борясь за внимание мужчин, так что ничего особенно не изменилось.

Источник: monster-girl-encyclopedia.fandom.com


You May Also Like

About the Author: admind

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.